Склероатрофический лихен – лечение и прогноз у девочек

Содержание

Склероатрофический лихен – женщины под угрозой: симптомы, лечение и прогноз у девочек

Склероатрофический лихен – лечение и прогноз у девочек

Склероатрофический лихен(САЛ) — форма локализованной склеродермии. Чаще встречается у женщин, соотношение больных женщин и мужчин составляет 10 к 1.

Пик заболеваемости у женщин приходится на два возрастных периода – 5-7 лет и 45-50 лет.

Причины

Причина возникновения до сих пор точно не определена. Считается, что склероатрофический лихен (САЛ) является мультифакториальным заболеванием.

Большую роль в этиологии играет наследственность.Определено, что САЛ возникает у близнецов, нередко у больных подтверждается факт наличия родственников с данной болезнью.

САЛ имеет также аллергическую природу. При этом на коллаген соединительной ткани вырабатываются аутоантитела, происходит инфильтрация пораженных участков лимфоцитами. Они, в свою очередь, выделяют активные вещества, лимфокины, которые способствует выработке фибропластина и, как следствие, уплотнению и атрофии участка кожи.

Некоторые исследователи отводят роль в этиологии различным инфекционным агентам, что также может стать пусковым механизмом в развитии данного заболевания.

Вывод склероатрофический лихен не является заразным заболеванием.

Локализация

Локализация во многом зависит от возраста и пола больного. Так у девочек младшего возраста изменения кожи находятся в области половых губ и ануса, в то время как у женщин 40-45 лет изменения можно найти на туловище и шее.

У мужчин склероатрофический лихен может выявляться как на туловище, так и на половых органах.

САЛ на крайней плоти без своевременного лечения может привести к фимозу, что делает невозможной половую жизнь

Также доставляет большие трудности при мочеиспускании.

Симптомы

Симптомы представляют собой мелкоочаговые высыпания различной локализации. Сыпь представлена белесоватыми папулами размером 1-3 мм. Нередко папулы могут сливаться, образуя сплошные участки измененной кожи с неровными краями.

Иногда САЛ называют болезнью «белых пятен». При осложненных случаях могут появляться пузыри, эрозии, присоединение вторичной инфекции. Папулы со временем уплощаются, кожа атрофируется, поверхность ее напоминает папиросную бумагу. У детей возможно самоизлечение.

У взрослых САЛ можно рассматривать как риск развития плоскоклеточного рака кожи. Поэтому данные пациенты должны быть всесторонне обследованы и проконсультированы. При локализации САЛ на половых органах возможен зуд, болевые ощущения. Исходом данного заболевания являются многочисленные атрофические гипопигментные и амеланотические пятна.

Так же вам может быть интересно:

Особенности течения склероатрофического лихена у девочек

У девочек САЛ в основном проявляется в аногенитальной области. Поражаются большие половые губы, область ануса, окружающая кожа. Высыпания вокруг них образуют очертания песочных часов, либо цифры 8.

Больные жалуются на периодический умеренный, либо интенсивный зуд. Если данную патологию вовремя не начать лечить, то возможно образование стриктур (шрамы) и рубцов.

При расчесах и физических воздействиях могут образоваться трещины.

Диагностика

Диагностика проводится на основании клинических проявлений, а также гистологических данных. САЛ можно поставить при наличии характерных высыпаний, локализации сыпи, данных анамнеза и биопсии.

Проведение биопсии является золотым стандартом. Она несет очень ценную информацию, и пренебрегать ею не стоит.

Иногда врач может не проводить биопсию, если клинические проявления позволяют не сомневаться в диагнозе.

Лечение

Лечение склероатрофического лихена должно быть комплексным. Оно включает в себя применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию:

Для регенерации кожи используют:

Так как САЛ во многом имеет аллергическую природу, то определяющую роль играет использование кортикостероидных мазей.

Но надо быть осторожными, долгое лечение кортикостероидными мазями негативно сказывается на коре надпочечников. При присоединении вторичной инфекции показано применение антибиотиков. Так как САЛ вызывает зуд, то целесообразно получать седативные средства короткими курсами. При стриктурах и рубцах, снижающих качество жизни, рекомендовано хирургическое лечение.

Прогноз

У девочек в возрасте до 12 лет прогноз благоприятный, нередки случаи самоизлечения. В более зрелом возрасте САЛ принимает хроническое течение.

Надо соблюдать простые правила: не носить тесную одежду, избегать действия различных раздражителей на кожу (мыла, гели, гигиенические прокладки).

Точная причина САЛ неизвестна, поэтому лечение, даже народными средствами, по сути, является либо симптоматическим, либо патогенетическим. Возникает необходимость научиться жить с САЛ.

Не стоит расчесывать кожу, также надо постоянно пользоваться гипоаллергенными эмолентами, такими, как ланолин.При соблюдении всех мер профилактики и лечения ухудшение качества жизни сводится к минимуму.

Таким образом, приспособиться и жить с САЛ не только можно, но и нужно. Все зависит от вашего желания.

Источник: http://idermatolog.net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.html

Лечение СКЛЕРОЗИРУЮЩЕГО ЛИХЕНА (ЛИШАЯ) У ЖЕНЩИН – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Склероатрофический лихен – лечение и прогноз у девочек

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о склерозирующем лихене. Она расскажет Вам, что это такое, что его вызывает, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать об этом больше.

Что такое склерозирующий лихен?

Склерозирующий лихен – хроническое воспалительное состояние кожи, которое может поражать любую часть кожи, но чаще всего поражает кожу половых органов (вульву) и кожу вокруг ануса. Это может начаться в детстве или в зрелом возрасте (обычно после менопаузы) и поражать девочек или женщин любого возраста.

Что вызывает склерозирующий лихен?

Причина склерозирующего лихена до конца не понята.

Это состояние может быть связано с другими заболеваниями, при которых иммунная система организма атакует нормальные ткани, такими как щитовидная железа (вызывая гиперактивную или гипоактивную функцию щитовидной железы) или инсулин-продуцирующие клетки поджелудочной железы (вызывая диабет), но и не было доказано, что это аутоиммунное состояние само по себе.

Склерозирующий лихен не связан с инфекцией – болезнь не заразна и не может распространяться через контакт, в том числе и половой акт.

Трение или повреждение кожи вызывает склерозирующий лихен и ухудшает его. Эта реакция называется «ответом Кёбнера». Проблему могут ухудшить раздражение от подтекания мочи, ношение прокладок для страдающих недержанием или прокладки для белья.

Является ли склерозирующий лихен наследственным?

Неизвестно, является ли склерозирующий лихен наследственным, но изредка встречается у родственников.

Каковы симптомы склерозирующего лихена?

Наиболее распространенным симптомом склерозирующего лихена вульвы является зуд, который может быть тяжелым и очень болезненным, если кожа истончается или трескается.

Процесс образования рубцов в области гениталий может стянуть кожу, что может помешать мочеиспусканию и половому акту.

Стягивание кожи вокруг ануса может вызвать дискомфорт при прохождении каловых масс кишечника и усугубить любую тенденцию к запорам, особенно у детей.

На участках вне кожи гениталий редко появляются какие-либо симптомы.

Как выглядит склерозирующий лихен?

Кожа имеет белесый блестящий вид, обычно истончается, но иногда может быть приподнятой и утолщенной. Когда задействован анус, это выглядит как «фигура из восьми секторов». Хрупкость кожи может привести к разрушению некоторых мелких кровеносных сосудов кожи, которые проявляются как крошечные пузырьки крови.

Иногда видны пузырьки и мелкие повреждения, называемые трещинами. При отсутствии лечения может наблюдаться изменение нормального внешнего вида вульвы. Существует небольшой риск (менее 5%) развития рака кожи в поврежденных участках на вульве. Это может выглядеть как опухоль, язва или области, покрытые корочкой.

В областях, удаленных от кожи половых органов, склерозирующий лихен похож на небольшие области, слегка окрашенные в цвет слоновой кости, которые могут соединяться между собой.

Через некоторое время поверхность пятен может выглядеть как белая морщинистая салфетка.

Наиболее распространенными местами являются изгибы запястий, верхняя часть грудной клетки, области вокруг груди, шеи и подмышек.

Как диагностировать склерозирующий лихен?

Диагноз обычно может быть поставлен по типичному виду состояния кожи.

Если есть какие-либо сомнения, небольшой образец кожи можно взять и осмотреть под микроскопом, чтобы подтвердить диагноз, особенно если беспокоит боль или утолщенная область кожи.

Эта диагностическая манипуляция известно как биопсия кожи и требует местной анестезии и, возможно, зашивания для закрытия раны, что приводит к небольшому рубцу.

Можно ли вылечить склерозирующий лихен?

Не существует полного излечения склерозирующего лихена, но симптомы и признаки болезни можно хорошо контролировать с помощью применения кремов для пораженной кожи. Если он начинается в детстве, он обычно успокаивается примерно в период полового созревания.

Как можно лечить лихен?

Для склерозирующего лихена предлагаются различные виды лечения:

  • Сильные стероидные мази (чаще всего пропионат клобетазола 0,05%) используются для остановки воспаления, а также смягчения пораженной кожи. Пожалуйста, не беспокойтесь о предупреждении в инструкции к упаковке, где может быть сказано «не использовать эти мази на коже половых органов», так как они безопасны для этого состояния, и Ваш дерматолог посоветует Вам, как и когда применять стероидные мази безопасно.
  • Увлажняющие средства помогают смягчить и защитить кожу.
  • Может развиться молочница или другая инфекция, если кожа повреждена, и Ваш врач будет лечить эти проблемы, если они возникнут.
  • Редко может потребоваться небольшая операция для разделения спаек, если кожа срастается.

Самостоятельный уход

  • Избегайте мытья с мылом и вместо этого используйте смягчающее средство для мытья / крем.
  • Тщательно высушите кожу после отхождения мочи, чтобы уменьшить контакт мочи с кожей.
  • Использование увлажняющего или желтого мягкого парафина (например, вазелина) в качестве защитного крема может защитить кожу от воздействия мочи.
  • Если половой акт болезненный из-за срастания кожи у входа во влагалище, поможет использование смазки и, в некоторых случаях, вагинальных расширителей.
  • Следите за своей кожей. Существует небольшой риск развития рака вульвы при склерозирующем лихене, но с хорошим контролем симптомов и признаков (регулярное посещение врача) этот риск еще больше снижается. Для всех женщин, у которых был диагностирован генитальный склерозирующий лихен, очень важно регулярное самообследование на протяжении всей жизни. Если развиваются какие-либо изменения кожи, которые не реагируют на стероидные кремы, в частности, любое утолщение кожи, болезненность или изъязвление, продолжающееся более двух недель, Вам нужно немедленно сообщить своему врачу. Вам может потребоваться биопсия для исследования на рак кожи.
  • Если Вы – курильщик, бросьте курить, чтобы снизить риск развития рака.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ. В этой статье упоминаются «смягчающие средства» (увлажнители).

Когда парафиносодержащие смягчающие продукты контактируют с перевязочными материалами, одеждой, постельным бельем или волосами, существует опасность, что открытый огонь или курение сигарет могут вызвать воспламенение.

Для снижения риска пожара пациентам, использующим средства для ухода за кожей или волосами, содержащими парафин, рекомендуется избегать открытого пламени, включая курение сигарет и нахождение рядом с людьми, которые курят или используют открытый огонь. Также рекомендуется регулярно стирать одежду и постельное белье, желательно ежедневно.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента», адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

http://www.derma.dp.ua

Будьте здоровы и привлекательны!Обращайтесь только к профессионалам.Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Источник: http://derma.dp.ua/%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D1%8C%D0%B8/%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D0%BB%D0%B8%D1%85%D0%B5%D0%BD%D0%B0-%D0%BB%D0%B8%D1%88%D0%B0/

Склероатрофический лихен — женщины под угрозой: симптомы, лечение и прогноз у девочек

Склероатрофический лихен – лечение и прогноз у девочек

Лихен − это комплекс разных заболеваний кожи. Слово пришло из Греции и дословно в переводе звучит, как лишай и зараза. Склероатрофический лихен, склероатрофический лишай, склерозирующий лишай, склерозирующий лихен −это названия одного и того же заболевания. В 19 веке оно было внесено в категорию кожных недугов Ф. Гебром. Он является одним из основателей дерматологии.

Сегодня выделяют несколько видов болезни:

  • блестящий лишай;
  • лихен Кроккер -Адамсона(шиповидный);
  • волосянной;
  • скрофулезный;
  • лихен Видаля хронический простой;
  • красный плоский лихен;
  • склероатрофический лихен;
  • тропический;
  • амилоидный лихен;
  • линейный лихен;
  • микседематозный.

Кожные патологии, перечисленные в списке, роднит наличие на теле бугорков в виде сыпи. Кожные образования имеют белый цвет. Они различаются местом появления и сезонными проявлениями. Тропический недуг обычно просыпается в летний период.

Линейный или полосовидный лихен отличается расположением сыпи по одной линии. Блестящий лишай не поражает слизистые оболочки, ступни, ладошки, волосистую часть головы и лицевую область, за редкими исключениями. Микседематозный лишай встречается чаще у пожилых женщин.

Заболеванию подвержены женщины возраста 40-45 лет, мужчины 40-43 лет. У детей склероатрофический лишай встречается редко, диагноз чаще ставят девочкам от 1 годика до 13 летнего возрастного периода. Иногда наблюдается полное самоизлечение болезни.

Причины и симптомы

Склероатрофический лишай до конца не изучен. Специалисты во всем мире и Московский Институт дерматологии продолжают изучать эту патологию.

Удалось выявить некоторые причины, влияющие на появление склерозирующего лихена:

  • генетический фактор, аутоиммунные болезни (псориаз и др.);
  • инфицирование мочеполовой системы;
  • часто склерозирующий лихен проявляется на фоне полового герпеса;
  • нарушения в функционировании эндокринной системы (например, сахарный диабет).

Склероатрофический лихен начинается с проявления белых папул (пятен) на коже. Они имеют четкие контурные границы. Чаще локализуются на плечах, верхней части груди, шее, половых органах. Изначально имеют размер не более 5 мм в диаметре. Они располагаются близко к друг другу, со временем перерастают и сливаются в бляшки.

Бляшковидное пятно чуть выступает над уровнем кожи. На поверхности пятен могут появляться пузырьки.

Если склеротический лишай поселился на половых органах, то у больного наблюдается зуд и сухость в области гениталий.

Развитие болезни происходит несколько лет. В этот период высыпания не беспокоят, лишь изредка могут сопровождаться зудом. Именно поэтому заболевшие люди не спешат к врачу. Замечено, что площадь поражения кожи лихеном может увеличиваться или уменьшатся. Заболевание проявляется волнообразными скачками.

Белый лишай Цумбуша

Это крауроз вульвы или склероатрофический лихен, его еще называют болезнью белых пятен. Это заболевание − доброкачественное воспаление хронического характера, которое возникает на коже и слизистых вульвы.

Лихен микседематозный поражает женщин пожилого или среднего возраста, а склерозирующий лихен чаще наблюдается у маленьких девочек и молодых девушек. На коже вульвы видны сгруппированные бляшки и папулы светлого оттенка размерами от 0,5 см до 1,5 см.

У женщин и девочек заболевание начинается с дискомфорта в месте расположения вульвы и ануса в виде систематического зуда и проявления белых пятен. Область поражения приобретает «форму цифры восемь».

Патология кожных покровов растет и развивается, затем перемещается в начало влагалища, на клитор, половые губы.

Иногда у девочек может наблюдаться эрозия вульвы, со временем она заживает, образуя рубцевание кожных тканей, которыми зарастают малые половые губы. Осложняют болезнь наличие грибковых и бактериальных инфекций.

Склерозирующий лишай вульвы считается опасным кожным заболеванием. В редких случаях, а это 3% больных женщин и девочек, могут столкнуться с раком. Именно на фоне этой болезни образуется плоскоклеточный рак.

Требуется постоянное лечение и наблюдение у специалиста. Обязательно необходимо проводить биопсию пораженных участков кожи, чтобы не запустить болезнь.

Тогда прогноз не будет плачевным, от рака легче всего излечиться на начальной стадии.

Лихен на половом члене

Склерозирующий лихен обычно выявляется у взрослых мужчин. Лишай развивается на головке члена и внутри крайней плоти. Заболевший мужчина сначала ощущает сухость крайней плоти, снижается растяжимость кожи. На затронутых лихеном местах четко видно увеличение соединительной ткани.

После чего появляются такие осложнения, как:

  • фимоз (обнажить головку члена из-за сужения крайней плоти очень сложно);
  • отверстие уретры уменьшается;
  • появления трещинок в верхней части члена.

Крайняя плоть и сама головка имеют диффузное поражение (изменения кожи наблюдаются по всей поверхности). Цвет головки становится белым, с некоторым голубоватым отливом. На начальной стадии можно подумать, что это блестящий лишай или микседематозный. Чтобы диагноз и лечение было верным, необходимо посетить специалиста.

Выделяют четыре стадии заболевания:

  1. Происходит поражение члена, а именно, крайней плоти.
  2. Далее лихен распространяется на головку.
  3. Добавляется паталогия уретры.
  4. Эта стадия самая опасная, так как считается предраковой. Всем пациентам в обязательном порядке проводят полную диагностику. Обследование должно исключить или подтвердить злокачественную форму недуга.

Постановка диагноза и лечение

Источник: https://zdorovo.live/kozha/skleroatroficheskij-lihen-zhenshhiny-pod-ugrozoj-simptomy-lechenie-i-prognoz-u-devochek.html

Склероатрофический лихен у детей: обзор литературы и рекомендации по лечению. | Дерматология в России

Склероатрофический лихен – лечение и прогноз у девочек

Склероатрофический лихен (LS)  является воспалительным заболеванием кожи и слизистых оболочек, которое сопровождается сильным  зудом, болью и образованием рубцов.

Выделяют  два пика заболеваемости: один у взрослых женщин,  другой у девочек. Раннее распознание и оперативное лечение  заболевания  имеет решающее значение в предотвращении стойких  осложнений. В этой статье будет  рассмотрен склероатрофический лихен у детей и представлены научно-обоснованные рекомендации для лечения в педиатрической практике.

ВВЕДЕНИЕ

Склероатрофический лишай (LS) представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек. Заболевание чаще локализуется в аногенитальной области, но может затронуть и любую. Выделяют два пика заболеваемости: девочки до периода полового созревания  и женщины в постменопаузальном периоде.

Исследование 327 пациентов с LS показали средний возраст начала заболевания у девочек в  5,4 лет, у женщин в  55,1 лет [1]. Показатель распространенности заболевания колеблются в пределах от 1:70 до 1: 1000 у женщин и 1: 900 в девочек.[2, 3] Задержка в постановке диагноз не редкость у девочек с LS, и составляет  от 1 до 1,6 лет.

[4-6]Патогенез LS неизвестен. При аутоиммунном обследовании в 80% были выявлены аутоантитела против белка внеклеточного матрикса 1 (ЕСМ-1). Выявлена связь с другими аутоиммунными заболеваниями.  При исследовании 350 женщин с LS у  21,5%  имелось  одно или несколько аутоиммунных заболеваний.

Чаще всего: аутоиммунный тиреоидит, витилиго, алопеция, злокачественная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). [8]

Обнаружена связь целиакии и LS. [9] У  30 девочек с аногенитальной локализацией  LS в  6,6% выявлена связь с  аутоиммунными заболеваниями, такие как витилиго и гнездной алопеции.

[10] Генетические, гормональные, экологические и инфекционные факторы рассматриваются как  возможные причины этой болезни. [11-15]

Клинические особенности

Клинические симптомы у девочек: боль, зуд и жжение в области промежности. Дизурия и локальные кровянистые выделения могут возникнуть из-за растрескивания кожи вдоль пострадавшие области.

Классический LS – “фигура 8” в процесс включены малые половые губы, капюшон клитора и перианальной области (рисунок 1). Первично появляются белые плоские папулы, тонкие пластинки или атрофические пятна. Пурпура является отличительной особенностью LS вульвы.

Могут  встречаться гиперпигментация, эрозии и язвы. У 67% девочек с LS аногенитальной области выявлено осложнение –  вторичный запор. [4] Девочки сдерживают дефикацию из-за боли, в дальнейшем данный симптом сохраняется даже после эффективного лечения LS.

Из-за характера симптомов, могут возникнуть подозрение на жестокое обращение с детьми, и это может служить основанием для дальнейшего дообследования.  [3]

У мужчин LS на половом члене называется «облитерирующий ксеротический баланит». Частота  встречаемости у детей 0 – 2 лет  составила 0,07 – 0,3 %,  самый высокий уровень распространенности выявлен  в 61 год и старше.

[16,17]  Атрофические,  блестящие,  белые, тонкие пластинки, как правило, связаны с головкой полового члена и могут распространяться на уздечку. У мальчиков часто встречается сопутствующий фимоз.

При обследовании 1178 мальчиков с приобретенным фимозом в иссеченном материале выявлено 40% LS.[18]

Экстрагенитальный LS может возникнуть на любом участке тела, но чаще возникает на  спине, груди, молочных железах (рисунок 2). Вовлечение слизистой оболочки полости рта встречается  и может имитировать витилиго.

[19] Клинически, экстрагенитальные LS представляет собой белые плоские папулы, которые сливаются в бляшки. Проявления  имеют блестящий фарфоровый вид и могут быть окружены эритематозным или фиолетовым венчиком (рисунок 2). Рубцовые изменения встречаются часто.

Авторы выделяют следующие типы: Блашко дерматит, сегментарный, буллезный, бляшечный.

Повреждения в основном протекает бессимптомно и может протекать как с вовлечением, так и без повреждения половых органов. [20]

ДИАГНОСТИКА

Диагноз LS, как правило, выставляется  по клинике. Биопсия оставляется  для случаев, если есть сомнение в диагностике, подозрение на опухолевые  изменения, при устойчивости  к адекватному лечению, или атипичных экстрагенитальных локализациях.

Гистопатологически при LS:  атрофия эпидермиса, гиперкератоз, отек в папиллярном слое дермы с гомогенизацией коллагена,  нижележащая лимфоцитарная инфильтрация.

Эта модель часто упоминается как “красный, белый и синий”: эозинофильной гиперкератоз (красный), бледно-окрашенная папиллярная дерма (белый), и базофильный лимфоцитарный инфильтрат (синий).

Фолликулярная закупорка также является общей чертой (Рисунки 3 и 4) . [21]

Благодаря хроническому течению, формированию рубцов, прогрессирование LS может изменить нормальные анатомические структуры. Заболевание может рецидивировать и длиться всю жизнь. У  12 девочек LS наблюдался  в течение 10 лет до подросткового возраста.

Результаты показали, что 25 % имели полную ремиссию, в то время как у 75 % остается симптоматика с клиническими признаками заболевания.

[22] Несмотря на то, что они были своевременно диагностированы и получили лечение, возникновение LS в детском возрасте по-прежнему может вызывать анатомическую деформацию вульвы. Другим серьезным осложнением является развитие плоскоклеточного рака в 5% случаев.

 Однако, это, как правило, встречается у пожилых пациентов, с длительно существующим LS. [23] Есть сообщения о меланоме вульвы у ребенка с  LS.[24]

ЛЕЧЕНИЕ

Применение кортикостероидов ультровысокой активности (ultrapotent topical corticosteroids -UPTCS) было основным лечением LS во всех возрастных группах. Исследования показали, что применение UPTCS привело к улучшению почти у всех пациентов.

[1,25] В  педиатрической практике ряд исследований показали успешное лечение LS вульвы  кортикостероидами (Бетаметазон дипропионат 0,05% мазь, Дифлоразона диацетат 0,05% мазь или Клобетазола пропионат 0,05% мазь) 2 раза в день в течение  6 – 8 недель  с минимальными побочными эффектами.

[ 26] В другом исследовании у 74 девушек, применявших сильные или UPTCS,  отмечено заметное улучшение: у 72%  уходит симптоматика после 3х-месячного местного лечения. [1]Долгосрочный ретроспективный анализ (4,7 года) у 15 молодых девушек показал, что раннее агрессивное лечение приводит  к лучшему терапевтическому результату.

[27]  

В то время кортикостероиды средней активности (mid-potency topical corticosteroids – TCS), такие как Триамцинолона ацетонид или Мометазона фуроат, оказались неэффективными при LS, [28, 29] и поэтому современные рекомендации не поддерживают их использование для лечения первой линии.

Топические ингибиторы кальциневрина

Циклоспорин и Пимекролимус  также используются в качестве дополнительной терапии для лечения LS, но не  было доказано их эффективности как клинически, так и гистологической. [30, 31]
Есть только несколько исследований продемонстрировавших эффективность TCIs при применении 1-2 два раза в день в течение 6 недель –  10 месяцев. [32-36]

После использования TCIs после 16 недель, полная ремиссия была замечена только у 43% пациентов и частичная ремиссия наблюдалась у 34% . [36] Из побочных эффектов TCIs отмечено покалывание и жжение.

Тревога при использовании TCIs возникает в связи с тем, что они могут  увеличить риск развития SCC у пациентов с LS, особенно при длительном использовании. [37, 38] Сочетание терапии с TCS и TCIs изучена.

Некоторые авторы сообщили  о ремиссии у детей с LS после применения 0,05%  мази Клобетазола в чередовании с мазью Такролимуса. [39]

При применении подобного лечения, после очищения пленок Клобетазол был отменен, поддерживающая терапия была продолжена  с Такролимусом (только на выходные дни). Период лечения составил 4 -156 недель, в среднем 43.1 недели.

Последние данные подчеркивают важность поддерживающей терапии при  аногенитальной форме LS как у женщин, так и детей, для предотвращения стойких осложнений.

[6, 40] В качестве поддерживающей терапии изучались кортикостероиды низкой и умеренной активности.

В исследовании с участием 46 девушек с препубертатным LS вульвы, в лечении ежедневно использовались UPTCS, а затем для поддержания с низкой и умеренной активностью.   [6]

По этой схеме лечения, пациенты наблюдались в среднем 32,8 месяцев. Из 46 пациентов    71,3%  были сторонниками длительного лечения и 93,3 % добились полного подавления заболевания.

Ни у одного из пациентов, которые применяли поддерживающую терапию ГКС низкой активности, не наблюдалось прогрессирования рубцов.

Авторы пришли к выводу, что долгосрочное лечение кортикостероидами низкой и умеренной активности рекомендуется до наступления период полового созревания.

Системная терапия может быть рассмотрена при упорном течении LS, или генерализованном LS.

Пероральные кортикостероиды, Метотрексат (Methotrexate), Ацитретин (Acitretinum), Изотретиноин (Isotretinoinum), Циклоспорин (Сyclosporine), Гидроксиуреа (Hydroxyurea), Цефтриаксон (Ceftriaxone), Пенициллин G натриевая соль (Penicillin G sodium, Сульфасалазин (Sulfasalazin®) и витамин А в сочетании с витамином Е или D могут быть использованы для лечения резистентной формы LS. [41]  Тем не менее, подтвержденность эффективности и схемы лечения не представлены, в связи с  отсутствием клинических испытаний.

Импульсная терапия кортикостероидами применялась при упорном течении экстрагенитального LS: (метилпреднизолон 1 г/сут 3 дня,  ежемесячно в течение 3-х месяцев) в сочетании с низкими дозами метотрексата (15мг / нед). [42] Уже через 3 месяца  лечения пациенты показали улучшение, и лечение продолжили до 6 месяцев.

Системные ретиноиды действительно показали некоторую эффективность при лечении генитальных форм LS и могут  применяться, если стандартная терапия LS неэффективна.

Ацитретин (Acitretinum) 20 – 30 мг / сут в течение 16 недель привел к  симптоматическому улучшению у пациентов.

[43] Циклоспорин (Сyclosporine) использовался у больных с упорным течением LS вульвы и после одного месяца лечения отмечено  симптоматическое улучшение и уменьшение эритемы и эрозий. [44]

Рекомендации по лечению

На основании данных, приведенных выше, созданы рекомендации для местного лечения LS. В 2010 году Британская ассоциация дерматологов рекомендовала, чтобы пациенты с LS лечились UPTCS в качестве терапии первой линии ( впервые выявленные случаи –  прерывистым режимом терапии, каждые четыре недели; никакой поддерживающей терапии не рекомендовалось). [37]

В 2015 году Эллис и Fischer6 рекомендовал как краткосрочное лечение, так и поддерживающую терапию для пациентов с препубертатных LS. Они рекомендовали начинать  с высоких доз или сильнодействующих TCS, в зависимости от исходной тяжести.

Оценка состояния проводилась через 4 недели, в дальнейшем продолжали монотерапию, пока все симптомы и признаки не разрешаться. Каждые шесть недель, необходима оценка  ремиссии и побочных эффектов.

При уменьшении симптомов, Эллис и Fischer6 рекомендовали переходить на менее активные ГКС и начинать поддерживающую терапию.

Комбинированная терапия  включала  1% мазь Гидрокортизона и  0,1% мазь Метилпреднизолона ацепоната. Гидрокортизон использовали ежедневно, а  Метилпреднизолон по выходным. Оценка пациентов проводилось через 3 и через 6 месяцев поддерживающей терапии.

Если состояние было стабильно в течение двух лет без побочных эффектов, дальнейшее наблюдение проводилось 1 раз в год.  Поддерживающая терапия проводилась пока пациенты не достигали половой зрелости.

Следует отметить, что авторы данного исследования не включал TCIs в их режим.

Европейская академия дерматологии и венерологии рекомендует  использовать TCS  и TCIs.

[41]  Они рекомендовали начинать лечение с  0,05% мази или крема  Клобетазола пропионат 1 – 2  раза в день в течение трех месяцев с возможным снижением частоты применения по истечении одного месяца.

В зависимости от состояния больного, TCS могут использоваться  только 1 – 2  месяца, 2-3 раз в неделю. 0,1% мазь Мометазона фуроата используется для поддерживающей терапии 2 раза в неделю.

Первое наблюдение должно быть в 3 месяца, и если заболевания остаются без осложнений, переходят на контроль 1 раз в 6 месяцев.

Рекомендовалось использовать скользящее и шелковое нижнее белье, так как при уменьшении трения, было меньше жалоб.

Авторы не дали конкретного руководства по применению TCIs, но отметили,  что TCIs могут быть эффективной альтернативой  TCS-высокой активности, а так же могут  использоваться в качестве поддерживающей терапии.

Принимая во внимание имеющиеся данные и различные рекомендации, авторы предлагают план комбинированной терапии  LS у детей (таблица 1).

Таблица 1

1.  Клобетазола пропионат (Clobetasol)  0,5% мазь ежедневно и оценка состояния через 4 недели.
2. Если болезнь находится под контролем и нет обострения процесса, отменить Клобетазола пропионат и назначить 0,03% мазь Такролимус (Tacrolimus) на ночь. В качестве альтернативы можно использовать: 1% крем Пимекролимус (Pimecrolimus) 1% мазь Гидрокортизон (Hydrocortisone) При обострении использовать Клобетазола пропионат (Clobetasol)  0,5% мазь ежедневно, пока не пройдут симптомы. Обычно 1-4 недели. Затем опять переход на поддерживающую терапию на 6 мес до повторной оценки состояния.
 3. Если пациенты остаются клинически здоровыми в течение двух лет, рекомендуется продолжать поддерживающую терапию до полового созревания. Если происходит обострение, пациенты должны быть проинформированы о необходимости лечения по схеме снова.
 4. На поддерживающей терапии осмотр пациентов 1 раз в 6 месяцев, далее 1 раз в год.

 
Выводы

Лечение детей с LS сложное и должно быть индивидуальным в зависимости от степени выраженности симптомов. Использование UPTCS первоначально может остановить или замедлить степень воспаления. Поддерживающее лечение должно проводиться  TCIs или TCS.

Регулярное обследование необходимо, чтобы оценить степень воспаления и  динамику симптомов. У детей LS следует лечить незамедлительно, чтобы уменьшить симптомы и уменьшить риск рубцовой деформации вульвы.

Длительное наблюдение необходимо, так как рецидивы не являются редкостью.

Пояснения:UPTCS – кортикостероидов ультровысокой активности (ultrapotent topical corticosteroids).TCIs – топические ингибиторы кальциневрина (topical calcineurin inhibitors).

TCS – кортикостероиды средней активности (mid-potency topical corticosteroids).

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/skleroatroficheskii-likhen-u-detei-obzor-literatury-i-rekomendatsii-po-lecheniyu

Склероатрофический лишай – что такого опасного в этом заболевании и почему женщинам нужно быть более бдительными?

Склероатрофический лихен – лечение и прогноз у девочек

Склероатрофический лишай – хроническое заболевание кожи, поражающее в основном участки на гениталиях и в перианальной области. Очаги также могут наблюдаться на груди, верхней части туловища и на руках.

Чаще всего болезнь возникает у женщин постменопаузального возраста. У мужчин и детей Склероатрофический лихен встречается редко. Внешне он проявляется образованием светлых пятен, на которых кожа тоньше нормальной.

Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 6-10:1. Патология возникает у каждой 60-й женщины в популяции (1,7%). После 70 лет, в отличие от многих заболеваний половых органов, ремиссия склероатрофического лихена не наступает.

Осложнения

Сам по себе склероатрофический лишай не вызывает рак, однако пораженные участки чаще подвергаются сопутствующему развитию злокачественной опухоли. Вероятность этого на 5% больше, чем в среднем по популяции.

У женщин с поражением гениталий возрастает риск рака вульвы. Правильное лечение мазями с глюкокортикоидами снижает риск развития опухоли.

Кроме того, для раннего распознавания малигнизации важно регулярное наблюдение у дерматолога и гинеколога даже в постменопаузальном периоде.

Выраженный склероатрофический лишай у лиц женского пола приводит к значительным проблемам в сексуальной жизни. Половые контакты затруднены из-за зуда и возможного рубцового сужения влагалища. При образовании волдырей область половых органов становится очень болезненной.

Если патология поражает мужчин, чаще всего она возникает на крайней плоти. В результате рубцевания могут возникнуть нарушения эрекции и мочеиспускания.

Терапия

Если пятна располагаются только на руках или груди, они не требуют специального лечения, и со временем исчезают. Лечение склероатрофического лишая необходимо при локализации очага поражения в области половых органов.

Даже если пациент не ощущает зуда или боли, со временем пятна могут превратиться в шрамы, мешающие мочеиспусканию или нарушающие сексуальную функцию. Кроме того, есть небольшой риск развития рака кожи на этих участках.

У мужчин терапию часто проводят хирургическим путем. Самый распространенный метод – удаление крайней плоти, то есть обрезание. Рецидивов болезни при таком способе лечения нет.

У женщин склероатрофический лишай лечится преимущественно медикаментозно. Даже если удалить очаги поражения, часто возникают рецидивы заболевания.

Для терапии используются высокоактивные мази с глюкокортикоидами. Их необходимо наносить на область поражения 2 раза в день ежедневно в течение месяца, затем 1 раз в день в течение 3 месяцев.

После исчезновения проявлений назначенный препарат нужно использовать дважды в неделю для профилактики рецидива. Предпочтительнее использовать гормональную мазь, так как в кремах нередко содержатся ароматизаторы или другие раздражающие вещества, например, пропиленгликоль.

Если симптомы появляются вновь, частоту применения препарата нужно увеличить.

Основное средство для лечения патологии – мазь, содержащая клобетазол (Дермовейт, Кловейт), или крем с этим веществом (Пауэркорт). Наносить лекарство нужно только на очаги поражения, стараясь не захватывать здоровую кожу.

Пожилые пациентки часто не понимают необходимости длительного использования мазей и кремов, особенно в области гениталий. Приверженность их к лечению низкая. Поэтому важно разъяснить опасность злокачественного перерождения патологии. Кроме того, нужно объяснить, что болезнь уже никогда не отступает в постменопаузальном возрасте.

При длительном использовании гормональных мазей необходимо регулярное наблюдение у дерматолога. Эти лекарственные средства могут вызвать такие побочные эффекты:

  • истончение и покраснение кожи;
  • растяжки в местах нанесения;
  • грибковые инфекции (молочница) половых органов.

Если же гормоны из средств для местного применения начинают впитываться в кровь, они могут вызвать прибавку в весе, частые инфекционные заболевания или аллергические реакции. Однако такие неблагоприятные эффекты возникают очень редко, поэтому топические (наружные, местные) глюкокортикоиды – основа длительного лечения склероатрофического лишая.

При неэффективности глюкокортикоидных мазей врачи назначают:

  • ретиноиды (Роаккутан) – при появлении рубцов или избыточного ороговения (гиперкератоза) кожи;
  • топические ингибиторы кальциневрина – крем Пимекролимус или мазь Такролимус (с осторожностью);
  • ультрафиолетовое облучение (не используется при поражении кожи половых органов);
  • седативные препараты при сильном зуде в ночные часы, который вызывает неконтролируемое расчесывание тканей.

Хотя имеются положительные результаты лечения Такролимусом, использовать его необходимо с осторожностью. Этот препарат угнетает активность иммунной системы, поэтому увеличивает вероятность развития злокачественной опухоли, что доказано в экспериментах на животных. Пимекролимус и Такролимус – иммунодепрессанты, которые эффективно снимают зуд, воспаление, боль и жжение при склероатрофии кожи.

При появлении симптомов заболевания у молодых девушек нередко лечение не проводится. Иногда патология самопроизвольно исчезает в период полового созревания, но в некоторых случаях остаются рубцовые изменения и гиперпигментация кожи.

При установленном диагнозе дерматолога нужно посещать 1-2 раза в год.

В случае если пожилая пациентка не желает регулярно пользоваться гормональной мазью, она должна чаще посещать гинеколога – до 3-4 раз в год.

Немедикаментозное лечение и уход в домашних условиях

Пациенты должны избегать контакта с различными раздражителями, в частности, содержащими ланолин или пропиленгликоль, а также не подмываться с мылом. Следует отказаться от гигиенических прокладок и тесного белья, натирающего кожу.

В дополнение к гормональной мази необходимо пользоваться эмолентами – смягчающими препаратами, например, на основе вазелина. Уменьшить интенсивность зуда может прикладывание холодных компрессов, прохладные сидячие ванночки.

Женщины должны ежемесячно осматривать наружные половые органы с помощью зеркала и при появлении новых симптомов сообщать о них врачу. Также больных необходимо обучить правильно наносить гормональную мазь. Прежде всего это касается тщательного мытья рук до и после процедуры, а также избегания контакта мази с чувствительными участками слизистой оболочки, например, с глазами.

При развитии депрессии или сексуальной дисфункции больным показана консультация психотерапевта и сексолога. Беседа должна проводиться максимально тактично, поскольку пациенты с такой патологией склонны стесняться и скрывать ее.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.