Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника: код МКБ-10, симптомы, лечение

Содержание

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника, симптомы сирингобульбии

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника: код МКБ-10, симптомы, лечение

Сирингомиелия характеризуется образованием полостей или кист в спинном мозге. Заболевание может быть вызвано рядом патологий спинного мозга и центральной нервной системы, а также травмами.

Особенности патологии

Сирингомиелии по МКБ-10 присвоено код G95.0. Точные причины сирингомиелии до сих пор достоверно не изучены. Патология может появиться при ряде заболеваний, таких как онкологические болезни спинного мозга или его травмы.

Патология характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Это происходит из-за стремительного разрастания и дальнейшего распада глиальной ткани, в результате чего динамика спинномозговой жидкости нарушается.

Болезнь может появиться в результате врожденной аномалии спинного мозга и скелета. Часто причиной патологии называют неправильное развитие нервной системы во внутриутробном периоде. Сирингомиелия также может быть обусловлена генетически. Заболевание часто диагностируется среди населения регионов с низким миграционным показателем.

Еще одна вероятная причина появления неоднородностей спинного мозга – это недостаток питательных веществ, необходимых для формирования нервной системы во внутриутробный период.

Из-за особенности строения скелета, наиболее часто встречается сирингомиелия шеи или поясничного отдела. Это обусловлено особенностями динамики спинномозговой жидкости в этих участках позвоночника.

Сирингомиелия является хроническим заболеванием нервной системы, вылечить патологию не представляется возможным. Прогноз, поддерживающая терапия и симптоматика зависят от формы заболевания.

Сирингобульбия – это схожее заболевание, которое затрагивает другие части спинномозгового канала. Сирингомиелия и сирингобульбия по МКБ 10 классифицируются одинаково.

Как развивается сирингомиелия

Патология, обусловленная врожденным нарушением глиальной ткани называется истинной сирингомиелией.

При этом наблюдается склонность к усиленному росту клеток глиальной ткани спинномозговой жидкости шейного отдела и поясницы.

Чтобы глиальная ткань разрасталась, необходимо воздействие какого-либо провоцирующего фактора – это может быть инфекционное заболевание или травма спинномозгового канала.

Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга. Из-за накапливания жидкости, полость увеличивается в размерах, что приводит к раздражению прилегающих нервных клеток. В результате нервные клетки сдавливаются, дегенерируют и погибают.

Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.

Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета.

Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка.

Такая форма болезни отличается семейным характером, то есть наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Наиболее часто истинная сирингомиелия встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет.

Истинная сирингомиелия – это редкое заболевание, которое встречается не более чем в 30% случаев.

Наиболее распространена форма болезни, связанная с аномалией развития краниовертебрального стыка – то есть области, в которой позвоночник соединяется с черепом.

Это врожденная аномалия строения, которая провоцирует расширение спинномозгового канала. Из-за этого расширения, серое вещество, заполняющее эту область, постепенно разрушается, вызывая развитие сирингомиелии.

Симптомы патологии

Сирингомиелия нарушает целостность спинного мозга. Это приводит к развитию симптомов нарушения работы нервной системы.

Симптомы сирингомиелии обусловлены гибелью нервных клеток из-за увеличения размера спинномозгового канала. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

  • болевой синдром;
  • нарушениями чувствительности кожи;
  • синдромом Горнера;
  • атрофия кистей рук;
  • поражение ногтей;
  • нарушение рефлексов;
  • нистагм глаз;
  • трофические изменения кожи.

Первым симптомом развития заболевания является головная боль. Также пациенты могут жаловаться на боли в кистях рук и в нижних конечностях. Из-за повреждения нервных клеток, происходит нарушение чувствительности кожи.

Обычно это затрагивает кожу туловища, нижние конечности вовлекаются в нарушение чувствительности гораздо реже.

Обилие травм, мелких бытовых ожогов и порезов позволяет определить проявление нарушения чувствительности, так как при травмирующем воздействии пациент не чувствует боли и может длительно не замечать повреждение.

Синдром Горнера характеризуется триадой симптомов неврологического нарушения – это ослабление века, увеличение зрачков и западание глаз. При этом может наблюдаться нистагм глаз – нарушение движения глазного яблока. Обычно синдром Горнера наблюдается при сирингомиелии шейного отдела.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника может сопровождаться трофическими изменениями кожи и суставов. Это проявляется дегенеративными изменениями суставной ткани, а также образованием наростов и деформацией суставов. Обычно изменения касаются плечевого и локтевого сустава.

У пациентов может произойти постепенная атрофия кистей рук с соответствующим нарушением рефлексов. При этом поражается ноготь, ногтевая пластина может отслаиваться. Возможно развитие кратковременных парезов конечностей.

Прогрессирующее заболевание приводит к развитию мышечной атрофии, изменению суставов, а также затрагивает нижние конечности. Однако из-за медленного течения патологии полное обездвиживание пациента не наступает.

Отдельно выделяют сирингомиелический синдром, который наблюдается при менингите и аномалии строения краниовертебрального стыка.

Сирингомиелия лечение которой начато своевременно, не накладывает отпечаток на длительность жизни пациента.

Когда проявляется болезнь

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

Очень редко (не более 7% от общего количества больных) наблюдается стремительное развитие патологии. В этом случае при сирингомиелии симптомы нарастают в течении четырех-пяти лет и в конечном итоге приводят к инвалидности пациента.

Диагностика патологии

Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:

  • МРТ позвоночника и головы;
  • электроэнцефалография мозга;
  • обследование тонуса сосудов мозга;
  • обследование спинномозговой жидкости.

Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.

При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.

Лечение патологии

При лечении сирингомиелии важную роль играет тяжесть заболевания. На начальных этапах, когда начинается разрастание глиальной ткани, используют лучевые методы в терапии, позволяющие остановить этот процесс.

При этом происходит облучение тех отделов позвоночника, в которых начинается патологически быстрое разрастание клеток. С этой целью также могут использоваться облученные препараты йода или фосфора.

При введении в организм, эти вещества быстро накапливаются и облучают участки с разрастающейся тканью изнутри, позволяя быстро воздействовать на этот процесс.

Важным этапом такого лечения является защита щитовидной железы и других органов от разрушительного воздействия. С этой целью применяются дополнительные препараты.

Медикаментозное лечение назначает невролог. Такая терапия включает прием следующих препаратов:

  • витаминно-минеральные комплексы;
  • нейропротекторы;
  • дегидратирующие препараты;
  • обезболивающие лекарства.

Часто назначаются препараты, улучшающие прохождение импульсов по нервным волокном. Для максимального эффекта показано применение таких лекарств совместно с физиотерапевтическими методами, например, УВЧ.

Медикаментозные методы не позволяют избавиться от образовавшихся полостей. Такая терапия рекомендована для того, чтобы остановить прогрессирование заболевания, поэтому применяется на начальных стадиях и в качестве поддерживающих мер у пациентов с сирингомиелией.

Образовавшиеся полости в спинномозговом канале нельзя вылечить медикаментозными методами. С этой целью применяется хирургическое лечение. Обычно практикуется шунтирование.

Прогноз

Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.

Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.

Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию.

Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.

Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента.

Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.

Источник: http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/pervye-simptomy-siringomielii-shejnogo-otdela.html

Сирингомиелия: причины, симптомы, лечение

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника: код МКБ-10, симптомы, лечение

Человека преследуют различные заболевания, отравляющие жизнь.

Все болезни разделяются на острые и хронические. К последним относится опасная патология нервной системы ‒ сирингомиелия.

Она поражает спинной мозг, образуя специфические полости, что вызывает утрату болевой чувствительности, а также множество других проявлений.

Хотя болезнь прогрессирует медленно, но всегда с добавлением новых симптомов.

Данная патология считается неизлечимой, но грамотная терапия способна остановить развитие болезни.

Что это такое сирингомиелия?

Сирингомиелия является хронической патологией нервной системы, которая возникает из-за нарушения формирования нервной трубки во время эмбриогенеза в утробе женщины.

При этом заболевании в спинном мозге возникают участки, где разрастается соединительные ткани. Со временем они распадаются, образуя полости. Они заполняются жидкостью спинного мозга и обладают склонностью к росту в разные направления.

Получается, что эти пустоты заменяют здоровую нервную ткань. Естественно, замещённые полостями области спинного мозга, утрачивают свои функции. Это вызывает проявление симптомов сирингомиелии.

Несмотря на различные формы, заболевание не имеет единой классификации.

Считается целесообразным классифицировать патологию по следующим критериям:

По степени тяжести
По этиологии
  • истинная, то есть идиопатическая
  • вторичная
По локализации
  • спинальная
  • стволовая
  • спинально-стволовая
По стадии развития
  • начальная
  • нарастающая
  • стадия стабилизации
По проявлениям
  • роговая
  • вегетативно-трофическая
  • смешанная
  • бульбарная
По виду лечения
  • непрогредиентная (стационарная)
  • медленно прогрессирующая
  • быстро прогрессирующая

Кроме этого, клиницисты разделяют сирингомиелии:

  1. На сообщающиеся. Возникает киста, соединяющаяся с каналом спинного мозга. Это поражение ЦНС относится к врождённой форме.
  2. На несообщающиеся. Образовавшаяся полость не влияет на пути продвижения спинномозговой жидкости, так как просвет отсутствует. При этом полость является изолированном пространством. Заболевание развивается из-за сопутствующих болезней.

Патологические полости образуются на передней или задней области спинного мозга. Они бывают различного диаметра, иногда совершенно незаметные, а иногда диаметр достигает 2 см.

Международная классификация болезней МКБ-10 присвоил сирингомиелии код G95.0.

: “Что такое сирингомиелия?”

Причины возникновения этой патологии

Зная причины возникновения патологии, можно своевременно начать комплексное лечение, чтобы предотвратить возможные осложнения. Болезненный процесс может спровоцировать инфекционное заболевание или травмирующий фактор.

Сирингомиелия имеет врождённую или приобретённую формы:

  1. Врождённая. Вызывается нарушением формирования спинного мозга и позвоночника на уровне эмбриона. Глиальные клетки, которые защищают нейроны, созревают медленно, большинство из них способны расти только после развития ЦНС,
  2. Приобретённая. Считается следствием наличия опухолей, серьёзных повреждений позвоночника.

В обоих случаях появляется огромное количество вспомогательных клеток в нервной системе. Постоянное отмирание нормальных клеток приводит к возникновению пустот, покрытых глиальной тканью. Она без труда пропускает жидкость, которая заполняет полости, что приводит к росту объёма кист. Пустоты давят на спинной мозг, снижая чувствительность конечностей.

Выделяют основные причины возникновения сирингомиелии:

  • Врождённые аномалии ЦНС.
  • Травмирование позвоночника.
  • Стеноз.
  • Злокачественные образования в области головного мозга.
  • Патологическое соединение позвоночника с черепом.
  • Чрезмерные нагрузки.

Необходимо признать, что до сих пор, медики не могут определить основные факторы, вызывающие данную болезнь.

Возможные последствия

Осложнения характеризуются развитием множества заболеваний. Нередко нарушается работа эндокринных желез, а также других внутренних органов. Ухудшение кровоснабжения вызывает кислородное голодание мышцы сердца.

Очень опасна вторичная сирингомиелия, но всё будет зависеть от причины заболевания. Появляется трудность с дыханием и мочеиспусканием, что чревато развитием сепсиса или пневмонии, а это уже является опасностью для жизни. Самый худший прогноз при сирингобульбии, так как стремительно нарушается работа лёгких..

Если патология захватывает ствол головного мозга, возможен бульбарный паралич, приводящий к остановке дыхания.

Симптомы и диагностические мероприятия

Для сирингомиелии характерны следующие клинические симптомы:

  • Кожа теряет чувствительность, что объясняется деградацией нейронов на повреждённом участке. Возникает частичная потеря болевых ощущений. Кожа с низкой чувствительностью нередко покрывается нарывами, а затем приобретает синюшный оттенок.
  • Болезненные ощущения. Обычно они появляются в руках и сопровождаются головной болью. Во время сна и покоя болевой синдром отсутствует, но при переохлаждении или интенсивной нагрузке боль нарастает. Она бывает не только острая, но и тянущая, переходящая в хроническую.
  • Слабость в мышцах. Такой симптом наблюдается у всех пациентов, но проявляется на поздней стадии развития заболевания. Возникают также мышечные гипотрофии, усиливается слабость конечностей, которые зависят от поражённой области.
  • Вегетативно-дистрофические изменения, проявляющиеся у 70% больных. К ним относится дистрофия ткани костей, мышечная атрофия, иногда искривления позвоночника. Иногда костная ткань разрастается, что приводит к скованности движений. Бывает их рассасывание, вызывающее слабость скелета или переломы. Нарушается терморегуляция кожного покрова, что выражается в потере защитных функций.

На патологию косвенно указывают некоторые сбои функционирования организма:

  • Нарушается работа печени.
  • Желудочно-кишечные болезни: атрофический гастрит, нередко язва желудка.
  • Лейкопения.
  • Сердечно-сосудистые заболевания: тахикардия, аритмия.

О наличии сирингомиелии больной может не догадываться длительное время, так как существуют заболевания с похожими признаками.

Если присутствуют классические симптомы, то установить диагноз несложно. Чаще всего применяют МРТ, который считается самым достоверным инструментальным способом исследования. Процедура позволяет увидеть наличие полостей.

В случае необходимости используют дополнительные методы диагностики:

  • УЗИ мозга.
  • Анализ жидкости спинного мозга.
  • Электоэнцефалография.
  • Иммунологическое обследование.
  • Электромиография.
  • Реоэнцефалография.

Если подозревается наличие сирингобульбии, то обязательно проводится отоневрологическое исследование. Кстати, желательно, чтобы диагностика проводилась совместно с психологом.

: “Диагностика и симптомы сирингомиелии”

Препараты, используемые для лечения

Терапия лекарственными средствами проводится определёнными курсами трижды в год.

Используют следующие лекарства:

Обезболивающие средства
Противовоспалительные препараты
Антидепрессанты
Лекарства для улучшения метаболизма и кровотока
  • Актовегин
  • никотиновая кислота
  • Пирацетам
Препараты для дегидратации
Антихолинэстеразные

Медикаментозное лечение оказывает общеукрепляющее воздействие и повышает возможности адаптации организма. На рост полостей такая терапия никак не влияет.

Хирургическое вмешательство

Помимо традиционных методов применяют нейрохирургическое вмешательство.

Показаниями к этому являются:

  • Нарушения ликвороциркуляции нарастают.
  • Болезнь быстро прогрессирует.
  • Аномалия Арнольда-Киари.

Вид операции зависит от сложности проблемы:

  • Дренирование возникших полостей.
  • Рассечение спаек, которые сдавили спинной мозг.
  • Шунтирование.
  • Краниовертебральный переход подвергается декомпрессии.

Такое лечение улучшает состояние, замедляет развитие болезни, но к выздоровлению не приводит.

Ещё одним способом хирургического лечения является рассечение нити в зоне копчика, что снижает натяжение спинного мозга. Но этот метод ещё изучается, его эффективность не доказана.

ЛФК и массаж

Консервативное лечение обязательно дополняется массажем и лечебной гимнастикой.

Комплексы упражнений составляются строго индивидуально и включают в себя:

  • Дыхательные упражнения.
  • Упражнения с палкой.
  • Движения около гимнастической стенки.
  • Тренировка на специальных тренажёрах с блоками.

ЛФК всегда сочетается с массажем. Особенно полезен вибрационный массаж вибратодами с иголками. Массируется шея, грудь и руки по 5 минут каждый день. В год проводится до 4 курсов, каждый из которых состоит из 15 процедур.

Показан также сегментарно-рефлекторный массаж. Сначала разминается спина, а затем плечи и верхние конечности. Разминание сочетается с поглаживанием, а также потряхиванием мышц. Такой массаж продолжается не больше 20 минут. Общий курс около 15 процедур.

Лечение в домашних условиях

Кроме основного лечения, важно полноценное питание. Прежде всего необходимо употреблять продукты с содержанием витаминов группы В (капуста, шпинат, морковь, вишня). Очень полезны кисломолочные продукты, так как они ускоряют восстановление жизненных сил после болезни.

Существуют народные рецепты, позволяющие повысить чувствительность кожи. Прежде всего, используют настойки каштана, клевера, клопогона даурского.

Следует понимать, что рецепты народной медицины являются всего лишь дополнением к традиционной терапии. Особо рассчитывать на них не следует, только адекватный подход к лечению может привести к положительному результату.

Профилактика

В первую очередь, необходимо избегать инфекционных заболеваний, провоцирующих патологию с развитием сепсиса. Важно предотвратить прогрессирование болезни и не допускать ожогов, травм, инфицирования.

Больным рекомендуют пересмотреть образ жизни, исключив вредные привычки. Следует полноценно питаться, а также регулярно посещать невролога для обследования. Профилактические мероприятия подбираются врачом индивидуально, учитывая состояние пациента.

Заключение

От сирингомиелии полностью избавиться невозможно, но следует честно признать, что это заболевание не уменьшает длительность жизни. Эта патология прогрессирует очень медленно и не лишает человека работоспособности, но запускать болезнь не стоит, иначе может грозить инвалидность.

Сирингомиелия, это серьёзное неврологическое заболевание, проявляющееся массой симптомов, что затрудняет диагностику. К сожалению, способов абсолютного излечения от данной патологии, пока не существует.

Если в период симптоматической терапии сирингомиелии, пациент строго соблюдает все предписания врача, то привычный образ жизни сохранится долгие годы.

Кисты образуются и растут очень медленно, поэтому имеется возможность своевременно реагировать на негативные изменения состояния больного. Требуется только точное соблюдение всех рекомендаций лечащего врача.

Тест!

Пройдите тест и проверьте свои знания: Что такое сирингомиелия? Виды и причины заболевания Можно ли вылечить сирингомиелию.

Источник: https://SpinaTitana.com/pozvonochnik/opukholi/siringomieliya-prichiny.html

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника, симптомы сирингобульбии – Неврология

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника: код МКБ-10, симптомы, лечение

Сирингомиелия (от гр.

«syrinx» – пустая дудка, «myelon» – спинной мозг) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Причины

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

  • патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
  • посттравматическая форма;
  • вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
  • сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  • патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
  • идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК).

Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся.

Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Нормальное строение задней черепной ямки Аномалия Арнольда-Киари

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга.

За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз.

Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития.

Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал).

К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.

), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

  • бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
  • шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
  • смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:

Еще советуем прочитать:МРТ шейно-грудного отдела позвоночника

  • чувствительная форма;
  • двигательная;
  • трофическая;
  • смешанная.

В зависимости от механизма развития:

  • сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре.

Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков.

Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

  • чувствительных;
  • двигательных;
  • вегетативно-трофических;
  • болевой синдром.

Болевой синдром

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной.

Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер.

Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Источник:

Сирингомиелия шейного или грудного отделов позвоночника

Среди заболеваний нервной системы одними из самых опасных являются поражения спинного мозга. Некоторые из этих патологий не поддаются лечению и приводят к инвалидности или смерти больного при обнаружении на поздних стадиях. К таким болезням относится сирингомиелия, которая проявляет себя в 25-30 лет и имеет много вариантов клинической картины.

Этот диагноз говорит о хроническом заболевании нервной системы, при котором в спинном (редко – продолговатом) мозгу появляются пустоты с жидкостью. В некоторых источниках их называют кистами. Патология встречается у 8-9 человек на 100 тысяч. Врожденная сирингомиелия чаще проявляется у мужчин 25-40 лет. Механизм развития болезни такой:

  1. В сером веществе мозга под влиянием врожденного дефекта разрастается соединительная ткань. Часто патология возникает в шейном отделе.
  2. Образуются небольшие участки в виде узлов – глии.
  3. Эти клетки погибают, в области распада появляются вытянутые полости, которые заполняет ликвор – жидкость спинного мозга.

Источник: https://perinatal39.ru/prochee/siringomieliya-shejnogo-i-grudnogo-otdelov-pozvonochnika-simptomy-siringobulbii.html

Причины, симптомы и методы лечения сирингомиелии спинного мозга (МКБ-10 – код G 95.0)

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника: код МКБ-10, симптомы, лечение
В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Особенности сирингомиелии

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95.

При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника.

На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов.

Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны.

Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом.

Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

  • снижение массы тела;
  • снижение тонуса мелких мышц кистей;
  • нарушение чувствительности или полная ее утрата;
  • термические травмы кожных покровов;
  • утолщение кожи;
  • изменение цвета кожных покровов (цианоз);
  • тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
  • боли в лице;
  • деформация суставов;
  • частые переломы;
  • утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности – ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам.

При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям.

Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость.

Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов.

Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

Тремор конечностей: в чем может быть причина и как избавиться от дрожания. 

Что делать при бессоннице? Обзор эффективных методов собран в этой статье.

9 факторов возникновения эссенциального тремора.

Диагностика и лечение заболевания

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования.

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи.

Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы.

Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия.

При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра.

Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием.

Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.

Источник: https://zavorota.ru/spina/siringomieliya-shejnogo-i-grudnogo-otdelov-pozvonochnika.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.