Схема обмена билирубина в организме

Содержание

Обмен билирубина в организме, его метаболизм, синтез, схема, причины нарушения и норма

Схема обмена билирубина в организме

В норме обмен билирубина включает 3 этапа: образование из гемоглобина эритроцитов, превращение токсичного непрямого в водорастворимый прямой, выведение последнего с желчью через кишечник.

Если на первом этапе усиленно разрушаются эритроциты (гемолитическая анемия, сепсис, малярия), то возрастает содержание непрямого билирубина, а надпеченочная желтуха характеризуется темным (почти черным) калом и лимонным цветом кожи.

При болезнях печени (гепатит, цирроз) нарушения связывания пигмента происходят на втором этапе, повышается прямой и непрямой билирубин. Внутрипеченочная желтуха протекает с увеличением печени, возможно ухудшение сознания, кожа с оранжевым оттенком, темная моча.

Для болезней с патологией обмена на третьем этапе типично затруднение оттока желчи (камни желчных путей, опухоль). Из-за этого растет прямой билирубин, а подпеченочная желтуха имеет признаки: зеленоватый цвет кожи, светлый кал и моча цвета темного пива.

Что означает обмен билирубина, по какой схеме он происходит

Обмен билирубина – это цикл из последовательных этапов биологических реакций, который можно представить в виде схемы из 3 основных этапов:

  1. Распад эритроцитов и образование билирубина.
  2. Поступление в печень и обезвреживание.
  3. Выведение пигмента из организма.

Распад эритроцитов и биохимия обмена в крови

Первый этап биохимии пигментного обмена – это цикл реакций от распада клеток крови до образования билирубина. Главный источник желчного пигмента – это гемоглобин эритроцитов (80%), немного (20%) образуется из гемовых белков клеток-предшественников (например, незрелых ретикулоцитов или эритробластов).

Местом превращений является костный мозг, селезенка и печень. Кровяная клетка разрушается через 3 месяца жизни и освободившийся гемоглобин распадается на:

  • глобин (белок, он превращается в аминокислоты, идущие потом на синтез ферментов);
  • гемосидерин с железом, которое окисляется и запасается в виде ферритина;
  • гематоидин переходит в биливердин, а затем в билирубин.

Образовавшийся пигмент соединяется с мелкими белками крови (альбуминами) и с кровотоком поступает в печень.

Обезвреживание в печени

Печеночный этап обмена включает такие стадии:

  1. Образование непрямого билирубина.
  2. Превращение непрямого в прямой.
  3. Выделение прямого в желчные пути.

Билирубиново-альбуминовый комплекс вначале поступает в синусы печени, где от него отщепляется белковая часть и в результате появляется токсичный для организма непрямой (несвязанный) билирубин. Он опасен для организма, так как хорошо растворим в жирах, может проникать через клеточные мембраны и накапливаться в тканях, в том числе и нейронах мозга.

Непрямой билирубин проникает в клетки печени, в которых происходит очень важное обезвреживание пигмента путем соединения с глюкуроновой кислотой. В результате теряется способность к его растворению в жирах и пигмент приобретает гидрофильность, то есть растворимость в воде. Эта особенность помогает ему:

  • поступать в желчь;
  • частично фильтроваться в почках (окрашивает мочу в желтый цвет);
  • быстро вступать в соединение с реактивами при исследовании крови, поэтому он и называется прямым, так как сразу реагирует (прямая и быстрая реакция).

Прямой билирубин из клеток печени переходит в желчные протоки. На этой стадии процесс контролируется гипофизом головного мозга и гормонами щитовидной железы. Билирубин в желчи соединяется с холестерином, жирными кислотами, белками. Содержимое протоков печени поступает в желчный пузырь, потом при приеме пищи оно передвигается в кишечник для улучшения переваривания жиров.

Выведение из организма

В кишечнике из билирубина под действием бактерий образуется уробилиноген и стеркобилиноген. Из последнего получается стеркобилин, окрашивающий кал в коричневый цвет. Часть уробилиногена поступает обратно в кровь из кишечной стенки и в печени полностью перерабатывается. Небольшое количество пигментов выводится с мочой.

Смотрите в этом видео об обмене билирубина:

Механизм образования билирубина и его особенности у детей

У новорожденных есть отличия механизма образования и обмена билирубина, они связаны с особенностями клеточного состава крови и незрелостью ферментов, участвующих в превращении и выведении пигмента. Это проявляется в виде физиологической (то есть без заболеваний) желтухи. Основные причины:

  • недостаточность ферментной системы печени, которые участвуют в превращении непрямого билирубина в прямой (у недоношенных может продолжаться до 3 месяцев);
  • много образуется в костном мозге клеток-предшественников;
  • эритроциты быстрее разрушаются, чем у взрослых.

Схема патогенеза гемолитической желтухи у новорожденных

Желтуха без нарушений состава крови и работы печени не ухудшает самочувствия ребенка и проходит самостоятельно.

Метаболизм билирубина при заболеваниях

Нарушения метаболизма билирубина могут возникать на разных этапах:

  • разрушение эритроцитов – гемолитические анемии, малярия, талассемия, аутоиммунные анемии;
  • отклонения захвата билирубина из крови и превращения непрямого в прямой – вирусные, токсические гепатиты, цирроз печени, жировое перерождение, опухоль;
  • препятствия на пути выведения в желчные пути или поступления в кишечник – камни, сужения протоков, сдавление опухолью или увеличенной головкой поджелудочной железы.

В зависимости от уровня поражения выделено три типа желтухи:

  • надпеченочная (при заболеваниях крови);
  • печеночная (разрушение клеток печени);
  • подпеченочная (затруднение оттока желчи).

Почему так важно, чтобы был обмен билирубина в норме

Если на каком-либо этапе обмен билирубина отклоняется от нормы, то возникает:

  • пожелтение кожи и слизистых оболочек из-за накопления пигмента;
  • замедляется образование энергии и белковых молекул (слабость, низкая работоспособность);
  • затруднения переваривания пищи (вздутие, нерегулярный стул, самоотравление организма);
  • боль в области печени (правое подреберье);
  • ухудшение работы печеночных клеток.

Самое опасное состояние связано с накоплением токсичного для организма непрямого билирубина. Он обладает способностью разрушать скопления клеток головного мозга (ядер) у новорожденных. Развивается энцефалопатия с ухудшением сознания и неврологическими отклонениями (судороги, нарушения дыхания, слуха), она в тяжелом случае сопровождается коматозным состоянием и летальным исходом.

Для взрослых пациентов характерно замедление выведения холестерина, что увеличивает риск инфаркта, инсульта.

Причины нарушения обмена билирубина

К главным причинам нарушения обмена билирубина относятся:

  • повышение непрямого из-за усиленного гемолиза (гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия, аутоиммунные болезни) и врожденных болезней с неполноценными ферментами (синдром Жильбера);
  • повышения прямого, их подразделяют на печеночные, внутрипеченочных протоков и внепеченочные факторы.

Патогенез синдрома Жильбера

К печеночным заболеваниям (гепатитам) относятся: вирусный, бактериальный, алкогольный, лекарственный, токсический. Причинами застоя желчи внутри печени бывают:

  • хронический гепатит в стадии обострения;
  • желтуха у беременных;
  • цирроз печени;
  • наследственные болезни: Дабина-Джонсона, Ротора;
  • раковая опухоль печеночной ткани.

Внепеченочные факторы нарушения обмена билирубина включают:

  • воспаление поджелудочной железы – острое, обострение хронического;
  • патологии желчных протоков – сдавление опухолью извне, рубцовые сужения, воспаление, камни;
  • паразитарные заболевания – эхинококкоз;
  • поражение двенадцатиперстной кишки (воспаление, опухоль);
  • изменения лимфоузлов (лимфогранулематоз).

Диагностика состояния

Для уточнения диагноза, который вызвал нарушения обмена билирубина, проводят комплексное обследование:

  • анализ крови общий (гемоглобин, эритроциты, их число и форма) и биохимический с печеночными тестами (билирубин и его прямая, непрямая фракции, ферменты АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза), ферритин, трансферрин;
  • иммунология – антитела к вирусам и аутоиммунные;
  • анализ мочи на билирубин, уробилин;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • УЗИ печени, селезенки;
  • магнитно-резонансная томография;
  • биопсия печени;
  • заполнение контрастом желчных путей (холангиография).

Как справиться с проблемами

После постановки диагноза для лечения назначают:

  • диету с частым, дробным питанием, запретом жирной, жареной и острой пищи, копчений, алкоголя;
  • фототерапия (лечение светом);
  • переливание крови или плазмы.

Фототерапия

При затруднении оттока желчи и отсутствии показаний к операции показан Урсофальк, Аллохол, Холензим, желчегонные чаи с календулой, бессмертником, тысячелистником, энтеросорбенты (Полисорб). При вирусном гепатите необходимы противовирусные средства, предупредить гемолиз помогают гормоны, цитостатики.

Если обнаружены камни в желчном пузыре, то нужна операция для его удаления. При тяжелом течении гемолитической анемии иногда приходится удалить селезенку. Опухоли, сдавливающие протоки, также подлежат хирургическому лечению.

Рекомендуем прочитать о показателях нормы билирубина в крови у женщин. Из статьи вы узнаете о причинах для проведения анализа, симптомах отклонений, таблице норм билирубина по возрасту, при беременности.

А здесь подробнее о показателях билирубина в крови у мужчин.

Нарушения обмена билирубина проявляются желтухой, она бывает связана с разрушением эритроцитов, заболеваниями печени, затруднением оттока желчи. Для постановки диагноза учитывают симптомы и данные анализов на общий, прямой, непрямой билирубин, результаты дополнительного обследования.

Источник: https://bilirubin.online/obmen-bilirubina/

Распад гема – многостадийный процесс

Схема обмена билирубина в организме

За сутки у человека распадается около 9 г гемопротеинов, в основном это гемоглобин эритроцитов.

Эритроциты в норме живут 90-120 дней, после чего лизируются в клетках ретикулоэндотелиальной системы – макрофагах селезенки (главным образом), купферовских клетках печени и макрофагах костного мозга.

 При разрушении эритроцитов в кровеносном русле высвобождаемый гемоглобин образует комплекс с белком-переносчиком гаптоглобином (фракция α2-глобулинов крови) и также переносится в клетки РЭС селезенки, печени и костного мозга.

Синтез билирубина

В клетках РЭС гем в составе гемоглобина окисляется молекулярным кислородом.

В реакциях последовательно происходит разрыв метинового мостика между 1-м и 2-м пиррольными кольцами гема с их восстановлением, отщеплением железа и белковой части и образованием оранжевого пигмента билирубина.

Высвобождаемое железо может либо запасаться в клетке в комплексе с ферритином, либо выделяться наружу и связываться с трансферрином.

Реакции распада гемоглобина и образования билирубина

Билирубин – токсичное, жирорастворимое вещество, способное разобщать окислительное фосфорилирование в клетках. Особенно чувствительны к нему клетки нервной ткани.

Выведение билирубина

Из клеток ретикуло-эндотелиальной системы билирубин попадает в кровь.

Здесь он находится в комплексе с альбумином плазмы, в гораздо меньшем количестве – в комплексах с металлами, аминокислотами, пептидами и другими малыми молекулами.

Образование таких комплексов не позволяет выделяться билирубину с мочой. Билирубин в комплексе с альбумином называется свободный (неконъюгированный) или непрямой билирубин.

Этапы метаболизма билирубина в организме

Из сосудистого русла в гепатоциты билирубин попадает с помощью белка-переносчика (транспортный белок органических анионов) или по механизму флип-флоп.

 Далее при участии цитозольного связывающего белка лигандина (Y-протеин) билирубин транспортируется в ЭПР, где протекает реакция связывания билирубина с УДФ-глюкуроновой кислотой, при этом образуются моно- и диглюкурониды.

Кроме глюкуроновой кислоты, в реакцию конъюгации могут вступать сульфаты, фосфаты, глюкозиды.

Билирубин-глюкуронид получил название связанный (конъюгированный) или прямой билирубин.

После образования билирубин-глюкурониды АТФ-зависимым переносчиком секретируются в желчные протоки и далее в кишечник, где при участии бактериальной β-глюкуронидазы превращаются в свободный билирубин. Одновременно, даже в норме (особенно у взрослых), некоторое количество билирубин-глюкуронидов может попадать из желчи в кровь по межклеточным щелям.

Таким образом, в плазме крови обычно присутствуют две формы билирубина: свободный (непрямой), попадающий сюда из клеток РЭС (80% и более всего количества), и связанный (прямой), попадающий из желчных протоков (в норме не более 20%).

Термины “связанный“, “конъюгированный“, “свободный“, “несвязанный” отражают взаимодействие билирубина и глюкуроновой кислоты (но не билирубина и альбумина!).

Термины “прямой”  и “непрямой” введены, исходя из возможности химической реакции билирубина с диазореактивом  Эрлиха. Связанный билирубин реагирует с реактивом напрямую, без добавления дополнительных реагентов, т.к. является водорастворимым. Несвязанный (жирорастворимый) билирубин требует добавочных реактивов, реагирует не прямо.

Превращение в кишечнике

В кишечнике билирубин подвергается восстановлению под действием микрофлоры до мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена).

Часть уробилиногена всасывается и с кровью портальной вены попадает в печень, где либо распадается до моно-, ди- и трипирролов, либо  окисляется до билирубина и снова экскретируется.

При этом при здоровой печени в общий круг кровообращения и в мочу мезобилирубин и уробилиноген не попадают, а полностью задерживаются гепатоцитами.

Оставшаяся в кишечнике часть пигментов ферментами бактериальной флоры толстого кишечника восстанавливается до стеркобилиногена. Далее

  • малая часть стеркобилиногена может всасываться и катаболизировать в печени, подобно уробилиногену,
  • незначительное количество стеркобилиногена через геморроидальные вены попадает в большой круг кровообращения, отсюда в почки и в мочу. После окисления на воздухе из стеркобилиногена образуется стеркобилин мочи,
  • однако основное количество стеркобилиногена достигает нижних отделов толстого кишечника и выделяется. В прямой кишке и на воздухе стеркобилиноген окисляется в стеркобилин, окрашивая кал,
  • аналогично уробилиноген, появляющийся в моче при патологии печени, окисляется в уробилин.

Источник: https://biokhimija.ru/hemoglobin/raspad-gema.html

Обмен билирубина, как основа диагностики многих патологий

Схема обмена билирубина в организме

Организ человека — постоянно меняющаяся сложная организация биологических молекул. И изучение этих превращений имеет высокую ценность при диагностике многих нарушений. Например обмен билирубина является эталонным маркером сразу доя нескольких систем организма.

Краткая характеристика

Билирубин, с чисто химической точки зрения, представляет из себя твердое кристаллическое вещество. Его температура плавления значительно больше чем у щелочных металлов: 192°. За счет строения кристаллической решетки, вещество практически не растворяется в воде и некоторых органических жидкостях. Это касается практически всех спиртов, глицерина, ацетона.

Хорошую растворимость билирубин имеет в эфире, хлороформе и липидах. Последнее обстоятельство делает его молекулы липофильными. Поэтому они легко способны проникать через мембраны клеток.

Кроме того, за счет наличия свободних радикальных остатков карбоновых кислот (R-coo), одна молекула может притягивать 2 протона водорода. Они, как известно, являются важнейшими компонентами дыхательной цепи митохондрий. Билирубин же приводит к ее нарушению.

Как итог — энергообразование митохондрий прекращается, что отрицательно сказывается на обменных процессах клеток. Поэтому он считается токсичным веществом.

Образование билирубина

Единственное вещество из которого возможно образование билирубина — гем. Это комплексное соединение составляет основу гемоглобина, цитохромов и миоглобина. Но большая част билирубина образуется при метаболизме гема эритроцитарного происхождения.

Все эти превращения начинаются после поглощения эритроцитам макрофагами ретикулоэндотелиальной системы. Данные клетки расположены во многих частях организма. Но особенно их много в селезенке. Поэтому, иногда, ее называют «кладбище» эритроцитов.

Так вот, по истечении 3,5−4 месяцев каждая красная кровяная клетка поглощается макрофагом. Это же происходит при повреждениях ее мембраны. После того, как эритроцит попадает в полость макрофага, ферменты последнего начинают активное разрушение: мембрана и органеллы расщепляются на составные молекулы. Это же касается гемоглобина.

Его превращения происходят в несколько этапов:

  1. Под действием фермента гемоксигеназа гемоглобин распадается на гем и аминокислотные остатки. Они переносятся к ретикулярной сети. Здесь из них будут синтезированы белки.
  2. Гем теряет ион железа, 2 водорода и 1 кислород, а его кольцевая молекула размыкается и становится линейной. Теперь данное вещество называется биливердином.
  3. За счет биливердинредуктазы происходит образование билирубина. После этого его молекулы выводятся из макрофагов и попадают в кровь.

Превращения билирубина

Это важно! Не смотря на свою токсичность, билирубин практически не оказываетсвоего отрицательного действия на клетки организма. Все благодаря его быстрому связыванию с альбуминами. Но насыщенность этой связи ограничена 25 мг на 100 мл.

После выхода из макрофагов билирубин попадает в кровь. Здесь он достаточно быстро связывается с белками крови (альбумины) и переносится ими к печени. Поэтому его определение в крови практически не возможно.

К тому же, более 90% этого желчного пигмента образуется при распаде эритроцитов в селезенке. А ее кровоток, как известно, подразумевает тесную связь с печеночными сосудами.

Если говорить более кратко, кровь из селезенки практически вся идет к сосудам печени.

Именно в гепатоциты происходит важнейший этап — конъюгация билирубина. Так называется реакция связывания данного пигмента с глюкуроновой кислотой. После чего получается так называемый прямой билирубин. Это вещество уже не обладает токсичными свойствами.

Однако нормальные цифры прямого билирубина не превышают 20−20,5 мкмоль/литр. Так как большая его часть идет в желчные протоки печени. Откуда весь прямой билирубин вместе с желчью попадает в желчный пузырь.

В процессе пищеварения желчь поступает к пищевому комку через большой дуоденальный сосочек. Это происходит в полости двенадцатиперстной кишки. Здесь от билирубина происходит отделение глюкуроновой кислоты и образование уробилиногена. В других отделах кишечника обмен билирубина происходит преимущественно под действием ферментов бактерий.

Часть уробилиногена всасывается из тонкого кишечника. Она составляет так называемую почечную фракцию, так как большая ее часть выводится вместе с мочой. Кстати, именно уробилиноген придает характерный желтый оттенок. Небольшое количество уробилиногена попадает в ретикулярный макрофаги печени, где из него вновь образуется биливердин. И  процесс снова повторяется.

Другая часть уробилиногена при попадании в толстый кишечник, подвергаясь действию бактериальных ферментов, становиться стеркобилином и выводиться из организма с калом. Данный пигмент имеет насыщенный коричневый цвет и определяет характер окрашивания кала.

Источник: http://VashNevrolog.ru/metody-diagnostiki/obmen-bilirubina-kak-osnova-diagnostiki-mnogix-patologij.html

Обмен билирубина в норме. Нарушения метаболизма при патологиях

Схема обмена билирубина в организме

В диагностике заболеваний печени большую роль играет определение обмена билирубина. В норме этот пигмент должен полностью перерабатываться и обезвреживаться гепатоцитами (печеночными клетками).

Чтобы выявить нарушения метаболизма этого вещества, врачи назначают анализ крови на желчные пигменты. Это исследование может многое сказать о состоянии печени, а также позволяет определить причину желтухи.

Далее мы рассмотрим особенности обмена билирубина в норме и патофизиологию печени.

Что такое билирубин

Билирубин относится к желчным пигментам. Он имеет желтый цвет. Это связано с тем, что его молекулы поглощают волны света желтого спектра. Цвет желчи связан с наличием в ней этого пигмента.

Чистый (непрямой) билирубин представляет собой твердое соединение. Он плохо растворяется в жидкостях и токсичен для организма. Обмен билирубина в норме происходит в печеночных клетках. Там он обезвреживается и становится растворимым. При нарушениях функции печени метаболизм этого пигмента нарушается, что приводит к пожелтению кожи.

Схема обмена билирубина

Рассмотрим особенности обмена билирубина в норме. Это вещество образуется из красных кровяных телец. Клетки ретикулярно-эпителиальной системы (макрофаги) поглощают старые эритроциты, а затем перерабатывают их. Гемоглобин распадается на гем и аминокислоты. На них воздействуют специальные соединения: гидролазы и оксидазы.

Аминокислоты быстро выводятся из организма. А гем преобразуется в чистый (непрямой) билирубин. Этот пигмент выходит из макрофагов и связывается с кровяными белками. Они доставляют его в печень, где и начинается процесс метаболизма. Обмен билирубина в норме состоит из нескольких этапов:

  1. Чистый билирубин попадает в гепатоциты и вступает в реакцию связывания с глюкуроновой кислотой. Пигмент становится водорастворимым и теряет свою токсичность.
  2. Затем одна часть билирубина поступает в желчь, а другая – в кровоток. Та часть желчного пигмента, которая циркулирует в крови, называется непрямым билирубином.
  3. Далее он оказывается в кишечнике. Здесь билирубин участвует в расщеплении жиров. Пигмент также вступает в реакцию с ферментами поджелудочной железы. Под их воздействием билирубин превращается в уробилиноген. Часть этого соединения поступает с кровотоком обратно в печень. Там оно снова подвергается метаболизму. Другая часть превращается в уробилин и стеркобилин. Уробилин выводится почками и придает желтый цвет моче. Стеркобилин выходит из организма через кишечник. Это пигмент, который окрашивает кал в коричневый цвет.

Обмен билирубина в норме происходит довольно быстро. В печени он постоянно преобразуется из непрямой формы в прямую. Как мы уже упоминали, чистый (непрямой) билирубин образуется сразу же из эритроцитов и поступает в кровоток, чтобы достигнуть печени. Его уровень в крови не должен превышать 17 мкмоль/л.

Что касается растворимого (прямого) билирубина, то нормы анализа допускают его содержание в крови не более 2,5 мкмоль/л.

Также в исследовании крови на желчные пигменты определяют общий билирубин. Его содержание в норме должно быть около 20 мкмоль/л.

Обмен билирубина в норме и при патологии сильно отличается. Различные заболевания приводят к ухудшению метаболизма этого вещества и повышению его содержания в крови. Это называется гипербилирубинемией. Такое состояние всегда сопровождается окрашиванием кожи в желтый цвет.

Однако не всегда желтоватая окраска кожи связана с увеличением уровня желчных пигментов. Такой цвет эпидермиса может быть вызван гипервитаминозом А, болезнями щитовидной или поджелудочной железы. Однако при нарушениях пигментного обмена в желтый цвет окрашивается не только кожа, но и белки глаз, что является отличительным признаком таких патологий.

Возможные причины отклонений

На обмен билирубина могут негативно повлиять следующие виды патологий:

  1. Гемолитические заболевания. При таких нарушениях происходит очень быстрый распад эритроцитов (гемолиз). В результате образуется чрезмерное количество непрямого билирубина, которое печень не успевает перерабатывать. Повышенный гемолиз отмечается при анемии, инфекционных заболеваниях, отравлениях. К ускоренному распаду эритроцитов могут привести наследственные болезни: синдром Ротора, Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонса, а также прием гормональных и антибактериальных лекарств. Обмен билирубина в норме и при желтухах гемолитического происхождения резко отличается. Поэтому уровень печеночных пигментов в крови может во много раз превышать референсные значения.
  2. Повреждение клеток печени вследствие гепатита или цирроза. В этом случае гепатоциты не могут полноценно перерабатывать непрямой билирубин. У человека отмечается пожелтение кожи и склер, каловые массы приобретают светлый оттенок из-за дефицита стеркобилина. В крови возрастает уровень общего билирубина за счет его непрямой фракции.
  3. Застой желчи. Такое нарушение возникает при закупорке желчных протоков камнями или опухолями, а также из-за отека при воспалительных процессах. Прямой билирубин просачивается в кровь. Эту патологию называют механической желтухой.
  4. Авитаминоз В12. Цианокобаламин (витамин В12) необходим для нормальной работы системы кроветворения. При его дефиците возникает анемия, которая сопровождается распадом эритроцитов и повышением уровня непрямого билирубина в крови.

Особенности обмена пигмента у детей

В норме обмен билирубина у детей несколько отличается от метаболизма у взрослого человека. У грудничков еще слабо сформирован печеночный фермент глюкуронилтрансфераза, поэтому у 80 % новорожденных отмечается повышение билирубина.

Такую желтуху называют физиологической. Она чаще отмечается у недоношенных детей. Уровень билирубина может достигать 140-240 мкмоль/л. В первые дни жизни это не является патологией.

В норме содержание печеночных пигментов нормализуется в течение первых 2 недель жизни.

Однако следует помнить, что желтуха у новорожденных может быть связана с наследственными гемолитическими заболеваниями. В этом случае уровень билирубина не снижается и продолжается оставаться высоким.

У более старших детей высокий уровень пигмента чаще всего связан с инфекционными болезнями, а также с приемом гормонов, антибиотиков и сульфаниламидов.

Как снизить показатели

Если у человека повышен билирубин, то снизить его народными методами невозможно. Признаком увеличения содержания печеночных пигментов является окраска кожи и белков глаз в желтый цвет. В этом случае нужно немедленно обращаться к врачу, так как вылечить гипербилирубинемию в домашних условиях нельзя.

Выбор метода лечения зависит от причины повышения билирубина. Если отклонения в анализе связаны с нарушениями функции печени, то нередко требуется госпитализация пациента.

При циррозе и гепатитах больному ставят детоксикационные капельницы, назначают гепатопротекторы и строгую диету.

При механической желтухе показано хирургическое лечение, так как необходимо устранить причину закупорки желчных протоков.

При дефиците витамина В12 проводят курс инъекций препаратов с цианокобаламином. Лечение гемолитической желтухи является сложной задачей. Многие заболевания, сопровождающиеся повышенным гемолизом, носят наследственный характер и до конца не излечиваются. Пациентам делают переливание эритроцитарной массы, в тяжелых случаях показана операция по удалению селезенки.

Источник: https://FB.ru/article/398370/obmen-bilirubina-v-norme-narusheniya-metabolizma-pri-patologiyah

Обмен билирубина: схема процесса, причины нарушения

Схема обмена билирубина в организме

Организм человека – сложная система, имеющая молекулярный биологический состав. Изучение всех процессов, изменений, преобразований проводится при постановке диагноза в случае разных нарушений. Обмен билирубина – показатель работы набора органов, систем нашего организма. О схеме его протекания вы узнаете далее.

Билирубин – химический элемент, имеющий вид твердых кристаллов. Плавление осуществляется при высоких температурах (у щелочей она ниже). Благодаря уникальной структуре кристаллической решетки, растворимость у вещества хорошая только в жирах разных видов (молекулы относятся к категории липофильных веществ), в органике, воде ничего с билирубином не происходит.

Билирубин токсичен, поскольку он оказывает влияние на процессы энергообразования митохондрий, способен проходить через мембраны клеток и притягивать протоны водорода.

Кровь

Эритроцитрная клеточная структура живет примерно полгода, потом она начинает разрушаться с высвобождением гемоглобина и разложением последнего на отдельные части.

Обмен билирубина всегда начинается именно с распада гемоглобинов, протекают процессы преимущественно в клетках фагоцитов мононуклеарного типа, купферовских структурах селезенки, печени.

Возможно течение в гистиоцитах соединительно-тканных структур независимо от органа локализации.

На практике по этой причине гемоглобин и его структуры начинают преобразовываться с образованием пигментов желчной категории абсолютно везде, где имеется выход из кровяного яруса для кровяных телец – это могут быть кровотечения, развивающиеся в результате травм сосудов, в прилегающие ткани, с дальнейшим образованием гематомного структурного соединения.

Если излияние крови идет в дерму, гематома будет хорошо различаться внешне – речь идет об обычном синяке.

Изменениями оттенка синяк тоже обязан билирубину – сначала гематома красная, потом зеленеет, желтеет, а по мере рассасывания становится красной с коричневым оттенком (главный пигмент билирубина).

Все химические процессы, в которых участвует гемоглобиновые структуры, подробно изучены современной медициной. Сначала разрывается метиновый мост кольца, а атомы железа изменяют свою первоначальную структуру. Происходит это с образованием соединения зеленого оттенка – вердоглобина.

https://www.youtube.com/watch?v=7UE3zar0Cn8

Далее от молекулы ведоглобина отщепляется белок глобин, атом железа, и получается биливердин – бесцветное вещество, со структурной точки зрения имеющее вид кольцевой цепочки (кольца 4, между собой они соединяются мостиками метин).

Биливердин постепенно начинает восстановление, притягивает к себе атомы водорода. В итоге получается и сам билирубин – токсичное соединение, наиболее пагубное влияние которое оказывает на клетки ЦНС.

Образуемый в макрофагах в периферической зоне билирубин связывает плазменный кровяной белок, направляющий его затем по схеме обмена в печень. Транспорт альбумина относительно билирубина очень важен, поскольку он отвечает за удаление вещества сначала из определенных тканей, а потом в целом из системы человеческого организма.

Связанные с изменением показателей концентраций альбумина в крови изменения нарушают нормальный транспорт пигмента в печень, вызывают его накопление в крови, тканевых соединительных структурах.

У только что рожденных малышей часто встречаются физиожелтушки, которые можно купировать по мере естественных процессов синтеза билирубиновых телец.

Встречаются желтухи лекарственного типа, которые развиваются по причине конкурентного взаимодействия фармацевтических средств с альбумином, не дают завязываться нормальным билирубиновым связям.

Но такие связи никак не влияют на высокий уровень токсичности билирубиновых телец.

Альбумины с билирубинами в связке – это свободные непрямое билирубины. Данный класс определяется особенным типом химической реакции, отвечающей за показатели концентрации вещества в кровотоке. Частица с диазореактивами во взаимодействии участия не принимает.

Реакции начинаются только после прохождения свободным билирубином контакта со специальным агентом, который переведет его в полностью растворимую форму. Основные агенты – это кофеин, медицинский спирт.

Печень

Билирубины свободной формы избирательно поглощают в клетках печени гепатоциты крови, рушатся альбуминовые связи и начинается реакция взаимодействия с кислотой глюкурона с дальнейшим получением билирубинглюкуронидов.

В процессе участвуют мембраны с гладкой поверхностью и ферменты УДФ. Конъюгация переводит нерастворимые билирубины в растворимые состояния, что приводит к активному выведению желчи. Доля билирубинглюкуронида, реэкскретируемого в кровь, незначительна – она не превышает 25%.

Билирубинглюкуронид в норме представляет собой отдельный тип формы вещества красного оттенка, которая из организма выводится постоянно. То есть речь идет о связанном, конъюгированном, прямом веществе.

ЖКТ

После транспорта до кишечника вещества билирубинглюкурониды попадают под воздействие местной микрофлоры, запускаются процессы их активного расщепления на составляющие, одной из которых и является билирубин. Освободившееся вещество подвергается дополнительным ферментным преобразованиям.

Один из этапов – получение уробилиногенов с мезобилирубинами. Находящийся внутри тонкой кишки уробилиноген по вене воротного направления транспортируется в печень и полностью расщепляется там на отдельные составляющие.

Мезобилирубины, попадая в толстый отдел кишечника, начинает преобразовываться в стеркобилиноген. Отдельная его доля в дистальной части засасывается по венозной структурной системе в кровооборот организма общего типа (системный). Кровь несет компонент к органам выделительной системы, после чего вещество выходит в составе мочи.

Стеркобилиногенный компонент в результате взаимодействия со световыми лучами, молекулами кислорода преобразовывается в стеркобилин – пигментирующий в соломенный желтый оттенок мочу компонент. Именно стеркобилин с точки зрения химической структуры придает моче оттенок (а не уробилиновое вещество, как часто говорят).

Уробилиноген попадает в мочу из-за повреждения гепатоцитарных клеток. Стеркобилиногены выводится преимущественно с калом. В результате активных процессов окисления стеркобилиноген переходит стеркобилин – красящее вещество каловых масс.

Сывороточная структура крови содержит:

  • 3 части свободного непрямого вещества;
  • 1 часть связанного билирубина.

В составе мочи могут присутствовать остатки (следы) уробилиноидов.

https://www.youtube.com/watch?v=7Cf7ER-AL3E

При патологических состояниях обнаруживается прямой, непрямого билирубина в моче быть не может, поскольку альбуминовые связи препятствуют нормальным процессам фильтрации в почечных мембранах.

Диагностика

Какая концентрация билирубина в организме, можно определить по крови, намного реже по моче. Биохимическая проба показывает общее содержание пигментного вещества, его прямую форму. Непрямое вещество обычно высчитывают из данных значений. То есть для получения точных результатов нужно сдать не один анализ, а несколько.

Существуют способы экспресс-диагностики для получения немедленных результатов – буквально в течение пары часов после забора проб. При наличии симптомов желтухи специальный анализ позволяет врачу обнаружить причину проблемы и начать правильное лечение.

Для обнаружения пигмента в моче делается стандартный анализ. Минимальна вероятность ошибки при работе с автоматическими системами-анализаторами. Исследование точный диагноз поставить не может, зато врачу будет проще понять общую картину, дать прогноз заболевания.

Кровь берется венозная, натощак, лучше всего сдавать ее до приема пищи с утра или через несколько часов после совсем легкой трапезы. Требования для забора мочи стандартные – рекомендуем соблюдать их, чтобы получить корректные данные.

Собирайте мочу в стерильный контейнер, первую струю пропускайте, предварительно примите душ, чтобы в анализ не попали лишние вещества, частички, бактерии слизистых оболочек.

Для крови есть максимально допустимое содержание билирубина, в моче данного вещества не должно быть вообще.

Причины увеличения концентрации билирубина

Концентрацию вещества в крови увеличивают следующие факторы:

  • усиленное разрушение эритроцитов;
  • неправильная переработка билирубина;
  • проблемы с оттоком желчи.

Если эритроциты разрушаются слишком быстро, резко возрастает содержание гемоглобина и, соответственно, билирубина непрямого типа. Происходит это на фоне соответствующих системных заболеваний вроде анемии.

Обычно начинают желтеть склеры, слизистые, кожа, беспокоят мигрени и повышенная температура тела. Может темнеть моча, развиваться быстрая утомляемость.

При патологиях печени непрямой билирубин не обезвреживается должным образом. Речь идет обо всех видах гепатитов, онкологии, циррозе.

Симптомы – тяжесть под правым ребром, отрыжка с горечью, темная моча, светлый кал. Иногда причину следует искать в наследственных ферментных проблемах.

У новорожденных содержание билирубина всегда выше нормы, поскольку в организме ребенка происходят активные процессы разрушения эритроцитов. Пока ребенок находится в утробе матери, в его эритроцитах присутствовал плодный гемоглобин – такой, как у взрослых.

В норме состояние новорожденного нормализуется в первые сутки. Если этого не происходит, ставится диагноз патологической желтухи и назначается соответствующее лечение. У беременных обычно содержание билирубина норму не превышает, но в последнем триместре соответствующие изменения происходить могут.

Негативные результаты анализов указывают на нарушенный отток желчи и необходимость лечения. Рекомендовано комплексное обследование.

При повышенных концентрациях билирубина нужно определить причину усиленного разрушения эритроцитов. Если имеют место быть печеночные патологии, то повышение билирубина – только симптом, а лечить нужно первичное заболевание.

При проблемах с оттоком желчи врач назначает схему терапии, которая способствует ее нормализации и, соответственно, приводит к восстановлению нормального уровня билирубина в крови. Детям назначают активаторы и индукторы печеночных ферментов вроде фенобарбитала.

Решение о необходимости лечения новорожденного должен принимать врач, самостоятельно давать ребенку препараты, потому что вам кажется, что они необходимы, нельзя.

Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник: https://MedPechen.ru/obmen-bilirubina.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.